Behandling af PAH

Behandlingsmulighederne ved PAH er bedret betydeligt de seneste ti år, men sygdommen kan endnu ikke kureres. Målet med behandlingen er at sænke blodtrykket i lungernes blodkar og derved aflaste hjertet. Nogle patienter mærker stor forskel allerede de første dage efter, at behandlingen er påbegyndt, men i de fleste tilfælde varer det længere - fra uger op til et år.

Der findes tre forskellige former for medicin til behandling af PAH. Medicinen påvirker ubalancen mellem de stoffer, der får de mindre blodkar i lungerne til at trække sig sammen, og de stoffer der øger blodkarrenes volumen.

PAH-patienter får ofte også anden medicin, for eksempel blodfortyndende midler for at mindske risikoen for blodpropper i de indsnævrede blodkar. Vanddrivende præparater kan også være nødvendige for at hindre væskeansamlinger.

Dobbelt endothelin-blokade
PAH-patienter har forhøjede endothelin-niveauer. Endothelin er et af de stærkest virkende kar-sammentrækkende stoffer. Det dannes i cellerne på indersiden af blodkarrene og spiller en vigtig rolle i forhold til kar-sammentrækning og kar-afslapning.

Endothelin-koncentrationen har betydning for sygdommens sværhedsgrad og prognose. Derfor kan behandlingen rettes mod det forhøjede endothelin-niveau ved at blokere de områder i blodkarrene, hvor endothelin binder sig. Disse bindingssteder kaldes ETA- og ETB-receptorerne. Ved medicinsk behandling kan ETA- og ETB-receptorerne blokeres, og således kan de strukturelle forandringer i lungernes kar og dermed sygdomsudviklingen modvirkes.