Pulmonal arteriel hypertension

PAH skyldes for højt blodtryk i lungernes mindre blodkar. Væggene i disse blodkar bliver tykkere, fordi størrelsen og antallet af celler på karvæggens inderside øges. Det fører til, at karrene indsnævres, hvorved blodtrykket bliver for højt, da samme mængde blod skal gennem de mere snævre kar. Det bevirker igen, at hjertet skal arbejde mere, hvilket skader hjertet.

Som følge af at blodkarrene indsnævres, flyder blodet langsommere i de små lungeblodkar. Det øger risikoen for blodpropper. Dertil kommer, at blodkarrene trækker sig sammen, hvilket yderligere mindsker karrenes volumen og igen fører til et højere blodtryk.

Blodkarrenes sammentrækning menes at være udløst af en defekt i de celler, der udgør indersiden af karrene. Defekten medfører, at cellerne danner mindre nitrogenoxid og prostacyclin - to stoffer, der har betydning for, at blodkarrene kan udvide sig. Samtidig danner organismen mere tromboxan A2 og endothelin, der får blodkarrene til at trække sig sammen, ligesom endothelin er medvirkende til, at der dannes nye større celler.

PAH-patienter kan desuden lide af bindevævssygdomme som sklerodermi, MCTD (mixed connective tissue disease), SLE (systemisk lupus erythematosus) og Sjøgrens syndrom. Også patienter med visse leversygdomme og hiv samt nogle former for medfødt hjertefejl har øget risiko for PAH.

To former for PAH
Der findes to former for PAH: Familiær PAH og idiopatisk PAH:

• Familiær PAH nedarves fra forældre til børn, og man kan være bærer af sygdommen uden selv at lide af den.
• Ved idiopatisk PAH kendes den specifikke årsag ikke, men sygdommen udvikles hyppigere hos personer, der lider af bindevævssygdomme som sklerodermi, SLE, MCTD og Sjøgrens syndrom. Også visse leversygdomme samt hiv kan føre til PAH.