Sygdomme, der øger risikoen for PAH:

• Sklerodermi
• SLE
• MCTD
• Sjøgrens syndrom

Sklerodermi
Sklerodermi, også kaldet systemisk sklerose, er en såkaldt kronisk autoimmun bindevævssygdom. Det betyder, at organismen reagerer mod sit eget væv, ligesom når immunforsvaret angriber virus. Det anslås, at 1000-1500 danskere lider af sklerodermi, og oftest viser sygdommen sig i 20-50 års-alderen. Sklerodermi rammer tre gange så mange kvinder som mænd.

Sklerodermi kendetegnes hovedsagelig ved betændelse (inflammation) og øget bindevævsdannelse i hud, blodkar og indre organer som lunger, hjerte og nyrer. Næsten alle, der har sklerodermi, rammes også af lidelsen Raynauds fænomen, hvor fingre og/eller tæer bliver hvide eller blålige, når det er koldt, eller hvis man udsættes for stress. For at kunne stille en eventuel PAH-diagnose så tidligt som muligt anbefales det, at sklerodermi-patienter regelmæssigt undersøges for blandt andet hjerteproblemer.

SLE
SLE (systemisk lupus erythematosus) er en sygdom med karakteristisk udslæt på næse og kinder. SLE rammer også led i specielt hænder, fødder samt knæ - og i svære tilfælde også de indre organer (primært hjerte, lunger, nyrer, nervesystem og mave-tarmkanal). 1500-2000 danskere lider af SLE. Ca. ti gange så mange kvinder som mænd får sygdommen, der primært opstår i 30-35 års-alderen.

Har sygdommen ramt lunger og hjerte, kan det føre til PAH. Dette kaldes sekundær PAH. For at kunne stille en eventuel PAH-diagnose så tidligt som muligt anbefales det, at SLE-patienter undersøges regelmæssigt.

MCTD
MCTD er en forkortelse for Mixed Connective Tissue Disease. Lidelsen er en bindevævssygdom, og som den engelske betegnelse antyder, er der tale om en blanding af symptomer, der er karakteristiske for andre bindevævssygdomme. Det estimeres, at ca. 1500 danskere lider af MCTD. Sygdommen rammer primært kvinder i den fødedygtige alder, og kun ti procent af patienterne er mænd.

MCTD kaldes også Sharp's syndrom. Symptomerne minder om sklerodermi, SLE og Raynauds fænomen: Kolde, hvide og hævede fingre, ledhævelser samt åndenød. For at kunne stille en eventuel PAH-diagnose så tidligt som muligt anbefales det, at MCTD-patienter undersøges regelmæssigt.

Sjøgrens syndrom
Sjøgrens syndrom er en såkaldt autoimmun sygdom, hvor immunforsvaret primært angriber spyt- og tårekirtler. Det antages, at 25.000-50.000 danskere lider af Sjøgrens syndrom i let eller svær grad, og sygdommen rammer kvinder ni gange hyppigere end mænd. De første symptomer opstår typisk omkring 40-50 års-alderen, men såvel unge som ældre kan blive ramt af sygdommen.

De primære symptomer er tørhed og kløe i øjne samt udtalt tørhed og svie i munden. Mange klager desuden over led- og muskelsmerter samt træthed. Sjøgrens syndrom forekommer ofte sammen med gigt- og bindevævssygdomme - eksempelvis har hver femte leddegigt- eller SLE-patient også Sjøgrens syndrom. For at kunne stille en eventuel PAH-diagnose så tidligt som muligt anbefales det, at patienter med Sjøgrens syndrom undersøges regelmæssigt.