Patienter med PAH kan inddeles i fire grupper:

• Gruppe 1: Patienter, der ikke får åndenød, træthed eller brystsmerter ved let fysisk aktivitet.
• Gruppe 2: Patienter, der får åndenød, træthed eller brystsmerter ved let fysisk aktivitet.
• Gruppe 3: Patienter med betydelige begrænsninger ved fysisk aktivitet. Ingen symptomer i hvile, men selv let aktivitet medfører åndenød, træthed eller brystsmerter.
• Gruppe 4: Patienter, der ikke kan være fysisk aktive uden at få symptomer. Åndenød og træthed kan endda forekomme, selv om man ikke foretager sig noget fysisk. Symptomerne forværres ved enhver form for fysisk aktivitet.

PAH udvikler sig gradvist, og i nogle tilfælde kan der gå år, inden man reagerer på symptomerne. Mere end 75% af alle PAH-patienter får således først stillet diagnosen, når de er i gruppe 3 eller 4.

Udredning af PAH
For at PAH-diagnosen kan stilles, skal man gennemgå en række grundige undersøgelser, blandt andet:

• EKG - der registrerer hjertemusklens elektriske impulser.
• Ekkokardiografi - ultralydsundersøgelse, der viser hjertets størrelse, form og pumpefunktion. Ved undersøgelsen er der specielt fokus på størrelsen af højre hjertehalvdel.
• Røntgen - for at klarlægge, om der eventuelt er andre hjerte- og lungesygdomme.
• Spirometri - test, der kan måle lungernes kapacitet.
• Gangtest - af seks minutters varighed.
• Hæmodynamisk undersøgelse - der måler trykket i hjertet.

Er der mistanke om en blodprop i lungerne, kan lægen endvidere foretage en såkaldt lungefunktionsundersøgelse og test på kondicykel.